viernes, 22 de octubre de 2010

Enfermedad de Leiner

Resumen de 10 renglones sobre enfermedad de Leiner

1 comentario:

Unknown dijo...

La enfermedad de Leiner es una forma grave de eczema que aparece en lactantes entre las primeras 4 semanas de vida, conocida también como eritrodermia descamativa, se caracteriza por lesiones costrosas sobre un fondo enrojecido y que predomina en tronco y extremidades.
Clínicamente el lactante se encuentra inquieto pero no se evidencia signos de rascado, se ha asociado a diarreas severas refractarias al tratamiento, adenopatías, alteraciones de la termorregulación, queratitis y úlceras cornéales.
Dentro de las complicaciones son los problemas respiratorios Ej: neumonías, renales, meningitis o infecciosas. Su patogenia se debe por un déficit del complemento (C5) ocasionando disminución de la fagocitosis, se observa con frecuencia un patrón familiar. El diagnóstico es clínico teniendo en cuenta el tipo de lesiones y su distribución, en la biopsia de piel muestra un infiltrado inespecífico. Algunos de los diagnósticos diferenciales son la dermatitis atópica, candidiasis del área del pañal, enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce, ictiosis presentes desde el nacimiento con descamación severa y de la dermatitis seborreica o costra de leche, donde esta ultima es autolimitada, no requiere tratamiento y desaparece en pocos meses.
Finalmente el tratamiento es individualizado depende del tipo de lesiones y si estas se encuentran sobreinfectadas, por lo cual se daría un manejo con ATB, restablecer el balance electrolítico, y se puede utilizar plasma fresco para suplir las necesidades de déficit de C5.