La enfermedad de Leiner es una forma grave de eczema que aparece en lactantes entre las primeras 4 semanas de vida. Los RN y/o lactantes aparecen cubiertos de lesiones costrosas sobre un fondo enrojecido y que predomina en tronco y extremidades. Clínica: el lactante se encuentra inquieto pero no se evidencia signos de rascado. Puede tener dificultad para ganar peso, mal estado general. Se asocia a diarreas severas refractarias al tratamiento, adenopatías, alteraciones de la termorregulación, queratitis y úlceras cornéales. Complicaciones: respiratorias (neumonías), renales, meníngeas (meningitis) o infecciosas (sin tratamiento). Infecciones locales o sistémicas por Gram. negativos. Sepsis fulminante Patógena: Al principió se pensó que era debida al déficit de Biotina y luego se ha planteado que la causa sea un déficit del complemento (C5) ocasionando disminución de la actividad opsonica en suero y escasa fagocitosis. Parece estar ligado a un condicionamiento genético porque se presenta muy a menudo de forma familiar y el pronóstico es fatal. Diagnóstico: es clínico (caracteristica y distribución de las lesiones). La biopsia de piel muestra un infiltrado mínimo e inespecífico. Diagnostico diferencial: las lesiones suelen ser difíciles de diferenciar de la dermatitis atópica. También presenta características similares a la candidiasis del área del pañal, aunque esta se suele resolver antes y el cultivo positivo a candida es constante. También debe diferenciarse de ciertos errores innatos del metabolismo graves y que se acompañan de deterioro neurológico progresivo, como son la enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce y el déficit de biotinidasa; de los trastornos de la queratinización como las ictiosis, presentes desde el nacimiento y con descamación severa y de la dermatitis seborreica o costra de leche, que es autolimitada, no requiere tratamiento y desaparece en pocos meses. Tratamiento: si hay sobre infección pueden ser necesarios los antibióticos, restablecer el balance electrolítico, corticoides o incluso plasma fresco. Debe evitarse el uso de cremas muy grasas y aceites sobre las lesiones, así como evitar una mayor sudoración por el uso de un exceso de ropa ya que favorece la retención de grasa sobre la piel. Pronostico: bueno, si no aparece sobreinfección secundaria.
Se conoce también como eritrodermia descamativa, es una dermatitis seborreica que afecta a los recién nacidos; se caracteriza por lesiones costrosas que tienen un fondo enrojecido y frecuentemente descaman. Las lesiones se localizan en la zona glútea, los pliegues de flexión de las piernas y en el cuero cabelludo y posteriormente se generalizan y pueden cursar con linfadenopatias, acompañadas de diarrea, fiebre, anemia y vomito. Puede manifestarse desde el nacimiento o hasta el año y medio de vida, con mayor frecuencia en los 3 primeros meses de vida.
Se ha asociado a un déficit en el sistema inmunológico. El diagnóstico de la enfermedad es principalmente clínico, puesto que las características de las lesiones y su distribución son suficientes para el diagnóstico. La biopsia de piel muestra un infiltrado mínimo e inespecífico.
El tratamiento es individualizado y va a depender de las características de la lesiones y de si se encuentra o no asociada a infección. Se puede tratar con plasma fresco para suplir el déficit del complemento aunque se han obtenido resultados variables. También se deben prestar medidas de sostén como una adecuada hidratación.
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La enfermedad de Leiner es una forma grave de eczema que aparece en lactantes entre las primeras 4 semanas de vida.
Los RN y/o lactantes aparecen cubiertos de lesiones costrosas sobre un fondo enrojecido y que predomina en tronco y extremidades.
Clínica: el lactante se encuentra inquieto pero no se evidencia signos de rascado. Puede tener dificultad para ganar peso, mal estado general. Se asocia a diarreas severas refractarias al tratamiento, adenopatías, alteraciones de la termorregulación, queratitis y úlceras cornéales.
Complicaciones: respiratorias (neumonías), renales, meníngeas (meningitis) o infecciosas (sin tratamiento). Infecciones locales o sistémicas por Gram. negativos. Sepsis fulminante
Patógena: Al principió se pensó que era debida al déficit de Biotina y luego se ha planteado que la causa sea un déficit del complemento (C5) ocasionando disminución de la actividad opsonica en suero y escasa fagocitosis. Parece estar ligado a un condicionamiento genético porque se presenta muy a menudo de forma familiar y el pronóstico es fatal.
Diagnóstico: es clínico (caracteristica y distribución de las lesiones). La biopsia de piel muestra un infiltrado mínimo e inespecífico.
Diagnostico diferencial: las lesiones suelen ser difíciles de diferenciar de la dermatitis atópica. También presenta características similares a la candidiasis del área del pañal, aunque esta se suele resolver antes y el cultivo positivo a candida es constante. También debe diferenciarse de ciertos errores innatos del metabolismo graves y que se acompañan de deterioro neurológico progresivo, como son la enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce y el déficit de biotinidasa; de los trastornos de la queratinización como las ictiosis, presentes desde el nacimiento y con descamación severa y de la dermatitis seborreica o costra de leche, que es autolimitada, no requiere tratamiento y desaparece en pocos meses.
Tratamiento: si hay sobre infección pueden ser necesarios los antibióticos, restablecer el balance electrolítico, corticoides o incluso plasma fresco.
Debe evitarse el uso de cremas muy grasas y aceites sobre las lesiones, así como evitar una mayor sudoración por el uso de un exceso de ropa ya que favorece la retención de grasa sobre la piel.
Pronostico: bueno, si no aparece sobreinfección secundaria.
Jose Fernando Camargo Pedroza
Bibliografia: Atlas en Color y sinopsis de Dermatología clínica de Thomas Fitzpatrick, sexta edición.
Se conoce también como eritrodermia descamativa, es una dermatitis seborreica que afecta a los recién nacidos; se caracteriza por lesiones costrosas que tienen un fondo enrojecido y frecuentemente descaman. Las lesiones se localizan en la zona glútea, los pliegues de flexión de las piernas y en el cuero cabelludo y posteriormente se generalizan y pueden cursar con linfadenopatias, acompañadas de diarrea, fiebre, anemia y vomito. Puede manifestarse desde el nacimiento o hasta el año y medio de vida, con mayor frecuencia en los 3 primeros meses de vida.
Se ha asociado a un déficit en el sistema inmunológico. El diagnóstico de la enfermedad es principalmente clínico, puesto que las características de las lesiones y su distribución son suficientes para el diagnóstico. La biopsia de piel muestra un infiltrado mínimo e inespecífico.
El tratamiento es individualizado y va a depender de las características de la lesiones y de si se encuentra o no asociada a infección. Se puede tratar con plasma fresco para suplir el déficit del complemento aunque se han obtenido resultados variables. También se deben prestar medidas de sostén como una adecuada hidratación.
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