Hacen parte de los anticuerpos antinucleares (ANAS) y en la Esclerosis sistémica difusa es marcador de afección pulmonar y renal. En el contexto clínico adecuado y a títulos altos apoyan el diagnóstico de enfermedad autoinmune sistémica (test de screening). NO se negativizan ni fluctúan siguiendo la actividad de la enfermedad. Usados para entidades diagnósticas tales como: Síndrome de CREST, Síndrome de Sjögren y esclerodermia. La esclerodermia es una enfermedad crónica rara, caracterizada por excesivos depósitos de colágeno en la piel u otros órganos. La esclerodermia sistémica progresiva o esclerosis progresiva, la forma generalizada de la enfermedad puede ser fatal. La forma localizada tiende a no ser fatal. Es muy específico para esclerodermia (22-40% de los pacientes lo tienen). Se correlaciona con enfermedad cutánea difusa, fibrosis pulmonar, compromiso cardíaco y enfermedad prolongada. No son específicos de enfermedad autoinmune sistémica. Pueden ser positivos para: Infecciones, linfomas, hepatitis autoinmune y fibrosis pulmonar idiopática.
El antígeno Scl-70 es una proteína cromosómica identificada como la enzima ADN topoisomerasa 1. Son específicos para esclerodermia y aparecen en hasta un 40 % en la esclerodermia difusa y en un 10 - 15 % en el síndrome de CREST. Se asocian con la esclerosis cutánea difusa y con mayor riesgo de fibrosis pulmonar. La mejor forma de detectarlos es por medio de immunodifusion segun un estudio realizado por Basu D, Reveille JD. en Autoimmunity. 2005 Feb;38(1):65-72.
El antígeno Scl-70 es una enzima nuclear topoisomerasa 1. Aproximadamente entre el 20 y el 30% de los pacientes con esclerodermia son portadores de anticuerpos frente al Scl-70. Es extraño encontrar este anticuerpo en otros casos. Los anticuerpos del Scl-70 están presentes con frecuencia en pacientes con esclerodermia difusa, mientras que los anticuerpos frente a las proteínas centrómeras son dominantes en la esclerodermia limitada o síndrome CREST. Son específicos para esclerodermia y aparecen en hasta un 40 % en la esclerodermia difusa y en un 10 - 15 % en el síndrome de CREST. Se asocian con la esclerosis cutánea difusa y con mayor riesgo de fibrosis pulmonar. Esto es usado para evaluar ciertos desórdenes del sistema inmunológico como, esclerosis sistémica(esclerodermia) y lupus eritematoso sistémico.
Se detectan en pacientes con: • Síndrome de CREST (70 - 85 %) • Esclerodermia difusa (10 - 30 %) • En un pequeño número con otras conectivopatías.
Se asocian con mayor frecuencia de: • Calcinosis • Fenómeno de Raynaud • Hipomotilidad esofágica • Esclerodactilia • Esclerosis cutánea difusa (baja incidencia) • Afección cardiopulmonar • Artritis reumatoides
Las siguientes son posibles razones por las que este examen puede realizarse, en sospecha de: • Esclerodermia sistémica • Lupus eritematoso sistémico
El examen siempre debe dar negativo, si da positivo es muy sensible para enfermedad del tejido conectivo.
3 comentarios:
Anti-Topoisomerasa I (Anti-SCL-70)
Hacen parte de los anticuerpos antinucleares (ANAS) y en la Esclerosis sistémica difusa es marcador de afección pulmonar y renal. En el contexto clínico adecuado y a títulos altos apoyan el diagnóstico de enfermedad autoinmune sistémica (test de screening).
NO se negativizan ni fluctúan siguiendo la actividad de la enfermedad.
Usados para entidades diagnósticas tales como: Síndrome de CREST, Síndrome de Sjögren y esclerodermia.
La esclerodermia es una enfermedad crónica rara, caracterizada por excesivos depósitos de colágeno en la piel u otros órganos. La esclerodermia sistémica progresiva o esclerosis progresiva, la forma generalizada de la enfermedad puede ser fatal. La forma localizada tiende a no ser fatal.
Es muy específico para esclerodermia (22-40% de los pacientes lo tienen).
Se correlaciona con enfermedad cutánea difusa, fibrosis pulmonar, compromiso cardíaco y enfermedad prolongada.
No son específicos de enfermedad autoinmune sistémica. Pueden ser positivos para: Infecciones, linfomas, hepatitis autoinmune y fibrosis pulmonar idiopática.
El antígeno Scl-70 es una proteína cromosómica identificada como la enzima ADN topoisomerasa 1.
Son específicos para esclerodermia y aparecen en hasta un 40 % en la esclerodermia difusa y en un 10 - 15 % en el síndrome de CREST.
Se asocian con la esclerosis cutánea difusa y con mayor riesgo de fibrosis pulmonar.
La mejor forma de detectarlos es por medio de immunodifusion segun un estudio realizado por Basu D, Reveille JD. en Autoimmunity. 2005 Feb;38(1):65-72.
Bibliografia
http://www.smiba.org.ar/med_interna/vol_02/04_03.htm
Basu D, Reveille JD. en Autoimmunity. 2005 Feb;38(1):65-72.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15804707
Anti scl 70
Ferri: Ferri's Clinical Advisor 2010, 1st ed.
Scleroderma, Firestein textbook of rheumatology
El antígeno Scl-70 es una enzima nuclear topoisomerasa 1. Aproximadamente entre el 20 y el 30% de los pacientes con esclerodermia son portadores de anticuerpos frente al Scl-70. Es extraño encontrar este anticuerpo en otros casos. Los anticuerpos del Scl-70 están presentes con frecuencia en pacientes con esclerodermia difusa, mientras que los anticuerpos frente a las proteínas centrómeras son dominantes en la esclerodermia limitada o síndrome CREST.
Son específicos para esclerodermia y aparecen en hasta un 40 % en la esclerodermia difusa y en un 10 - 15 % en el síndrome de CREST. Se asocian con la esclerosis cutánea difusa y con mayor riesgo de fibrosis pulmonar. Esto es usado para evaluar ciertos desórdenes del sistema inmunológico como, esclerosis sistémica(esclerodermia) y lupus eritematoso sistémico.
Se detectan en pacientes con:
• Síndrome de CREST (70 - 85 %)
• Esclerodermia difusa (10 - 30 %)
• En un pequeño número con otras conectivopatías.
Se asocian con mayor frecuencia de:
• Calcinosis
• Fenómeno de Raynaud
• Hipomotilidad esofágica
• Esclerodactilia
• Esclerosis cutánea difusa (baja incidencia)
• Afección cardiopulmonar
• Artritis reumatoides
Las siguientes son posibles razones por las que este examen puede realizarse, en sospecha de:
• Esclerodermia sistémica
• Lupus eritematoso sistémico
El examen siempre debe dar negativo, si da positivo es muy sensible para enfermedad del tejido conectivo.
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